GASTROSQUISIS

DEFINICIÓN

 La gastrosquisis es un defecto de espesor completo en la pared abdominal, generalmente a la derecha de un cordón umbilical normalmente insertado. Una cantidad variable de intestino y ocasionalmente partes de otros órganos abdominales se hernian fuera de la pared abdominal sin membrana o saco cubiertos.

EMBRIOLOGÍA 

La pared abdominal normal se forma por pliegues craneales, caudales y dos embriones laterales. Los pliegues embrionarios laterales se cierran de atrás hacia adelante del embrión, formando un tubo.

Posteriormente, se forman las asas intestinales en la semana sexta a la décima, las cuales, quedan por fuera de la pared abdominal  hasta la semana décima a la duodécima, donde regresan, giran y se anclan a la pared abdominal. 

En el caso de la malformación, las asas intestinales, no regresan, giran ni anclan a la pared abdominal en la semana décima a la duodécima, quedando descubiertas al liquido amniótico, el cual, puede generar "feel".

Ecografía realizada con ultrasonido en donde se evidencian las asas intestinales expuestas al liquido amniótico .

EPIDEMIOLOGÍA 

La incidencia de gastrosquisis parece estar aumentando en todo el mundo, con cifras de 3 a 4 por cada 10.000 nacimientos. La causa no es clara, sin embargo, su incidencia es mayor en madres gestantes jóvenes y pobres (de 20 años o menos), drogadictas o adictas al tabaco.

ANOMALÍAS ASOCIADAS

Del 10% al 20% de los recién nacidos con gastrosquisis, pueden contraer anomalías adicionales asociadas al tracto intestinal.
Cerca de un 10% de los bebés con gastrosquisis tendrán estenosis intestinal o atresia que es consecuencia de una insuficiencia vascular en el intestino. Esta insuficiencia podría ocurrir temprano en el momento del desarrollo de la gastrosquisis o, más probablemente, más tarde por vólvulo o compresión del pedículo vascular mesentérico contra un anillo de la pared abdominal que se estrecha.

• ATRESIA INTESTINAL: En vez de ser un tubo abierto y permeable, el intestino está cerrado o bloqueado en una o más partes y esto  impide el paso de los alimentos y de las heces fecales a través del cuerpo del bebé. A algunos niños les faltan incluso algunos segmentos de intestino entre los dos puntos de bloqueo del tubo intestinal.

• ESTENOSIS INTESTINAL: Un engrosamiento del canal que une el estómago con el intestino y que produce una obstrucción y por lo tanto, vómitos constantes. “El bebé no nace con el problema, lo desarrolla tres o cuatro semanas después de nacer sin que conozcamos la causa. 

Bebe con atresia, donde se evidencia la falta de intestino.

Bebe con estenosis, donde se evidencia una mínima abertura del intestino. 

DIAGNOSTICO PRENATAL 

Se realiza mediante ultrasonido (ecografía) teniendo una especifidad de 95%.  En esta se puede observar las asas intestinales expuestas al liquido amniótico después de la semana décima al a duodécima. Puede haber algunos margenes de error por parte de los ecografistas, del tiempo variable o de los objetivos por los que se hace dicha ecografía. 

Otro método es por medio de la medición de AFP (alfafetoproteína) tanto de la madre como del feto para saber si hay algún tipo de desnivel. En el caso de haberlo, puede haber alguna anormalidad en el crecimiento del feto, anormalidad cromosómica, anormalidad en el nivel del liquido amniótico o presencia de alguna malformación. Para el caso de la gastrosquisis el nivel de AFP es muy elevado. 

CONTROL PRENATAL

La lesión del intestino puede variar en severidad desde vólvulo y pérdida de todo el intestino medio, a una atresia intestinal, a una feel (piel inflamatoria o serositis del intestino) que puede hacer que las asas intestinales sean indistinguibles entre sí.
La muerte fetal se puede atribuir a la tardía gestación, la cual, puede ser causado por un vólvulo en el intestino medio útero o, por un compromiso agudo del flujo sanguíneo umbilical por el intestino eviscerado.

Bebe con feel y algunas vísceras también expuestas.

Las recomendaciones actuales para el control prenatal de los casos de gastrosquisis incluyen:

1. Ecografías de seguimiento cada 3 a 4 semanas para evaluar el crecimiento fetal, amniótico líquido y la condición del intestino.

2. No estrés fetal una vez a la semana en fetos menos de 32 semanas de gestación si hay una anormalidad de crecimiento fetal o líquido amniótico o dilatación progresiva del intestino y, luego, dos veces a la semana después de la gestación de 32 semanas en todos los casos.

3. Parto a término o cerca del término, evitando el parto prematuro (menos de 37 semanas de gestación).

4. Parto vaginal a menos que haya otras indicaciones maternas o fetales para la cesárea.

MANEJO MEDICO POS-NATAL 

Comienza con una evaluación y manejo de las vías respiratorias, la respiración y la circulación (ABC) y por último, la atención se dirige a la pared abdominal defecto.
El nacimiento prematuro puede causar dificultad respiratoria que requiere entubación endotraqueal, ventilación mecánica y reemplazo de surfactante.
Puede haber una marcada pérdida de calor debido a las pérdidas por evaporación y al aumento del área superficial expuesta de las vísceras; por lo tanto, es importante secar al bebé y mantener un ambiente cálido.
El neonato nacido normal tiene un volumen abdominal de 15 ml; en el caso de los neonatos con gastrosquisis tiene un volumen abdominal de 100 ml de bilis estomacal. Se necesita descompresión neogástrica para vaciar el estomago evitando el reflujo.

El método de temporalización más fácil consiste en colocar las vísceras expuestas y toda la mitad inferior del bebé seco en una bolsa de plástico transparente (bolsa intestinal) o SILO.
Controlar y mantener los niveles séricos de glucosa es parte de cualquier reanimación neonatal, pero es especialmente importante en los bebés con gastrosquisis porque la prematurez asociada y el RCIU aumentan el riesgo de hipoglucemia.
Un catéter de vejiga es útil para controlar la producción de orina y guiar la reanimación.

Comienzo de la entubación endotraqueal, mantenimiento del calor corporal y alimentación intravenosa.

Entubación endotraqueal completa, monitoreo completo del cuerpo del bebe, mantenimiento de calor corporal y colocación del SILO.

MANEJO QUIRÚRGICO 

El objetivo es prevenir mas lesiones por isquemia (falta de sangre) y trauma mecánico directo, reducción del intestino, cierre de la fascía y la piel. Para lograr estos objetivos, se han descrito muchas técnicas diferentes. El tratamiento y el momento del tratamiento varían según el tamaño del defecto, la cantidad de intestino eviscerado, el tamaño del bebé y cualquier problema asociado.

Un método es la reducción inmediata (y la reparación), la cual, tiene un atractivo intuitivo y tiene algunas ventajas en comparación con una reparación demorada. Si se realiza una reducción inmediata, esto puede realizarse al lado de la cama ("reducción de sala") con anestesia local.
Otro método popular es la colocación del SILO para cubrir los intestinos expuestos. Se pueden colocar en la sala de partos o al lado de la cama con anestesia local. (Aunque con cierta probabilidad de riesgo). Si el defecto de la pared abdominal es demasiado pequeño para acomodar el dispositivo, el defecto puede agrandarse con anestesia local y sedación. Este procedimiento se puede realizar al lado de la cama o en el quirófano. El objetivo es completar la reducción en el plazo de una semana a 10 días después de colocar el silo suturado. De lo contrario, existe un mayor riesgo de infección y presión creando un gran "abdomen abierto". Una vez que las vísceras se han reducido al nivel de la pared abdominal, el bebé regresa a la sala de operaciones para extraer el silo y el cierre.